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La sindrome di Korsakoff è così chiamata in onore di Sergei Korsakoff, il neuropsichiatra russo che per primo, nel tardo 19esimo secolo, ne descrisse i caratteri generali.
Paralisi dei muscoli dell’occhio (oftalmoplegia), confusione mentale, alterata coordinazione dei movimenti (atassia) nel cammino furono rilevati da Carl Wernicke nel 1881 in tre soggetti, due dei quali erano alcolisti. All’autopsia furono rilevate piccole emorragie multiple diffuse in alcune aree del cervello ed in particolare nella materia grigia localizzata intorno al ventricolo cerebrale, la cavità posta al centro del cervello. Poco tempo dopo uno psichiatra russo, Sergei Korsakoff, descrisse una casistica di 20 etilisti con disturbi della memoria (amnesia) anterograda. L’amnesia anterograda consiste nell’incapacità di acquisire nuovi ricordi dopo che un danno ha colpito il cervello. In seguito i due quadri vennero unificati nella Sindrome di Wernicke-Korsakoff dimostrando che non si trattava di patologie distinte, ma di fasi diverse di una stessa malattia. Si scoprì anche che i danni e le disfunzioni erano correlate a carenza o mancanza di vitamina B1 o tiamina. Questa condizione, che si può verificare anche come conseguenza di denutrizione, nutrizione parenterale (endovenosa) prolungata, gravi forme di vomito in gravidanza e dopo interventi chirurgici per grave obesità , è reversibile con la somministrazione di tiamina. Negli alcolisti, la carenza di tiamina ha varie cause: ridotta introduzione per alimentazione inadeguata, riduzione dell’assorbimento della vitamina nell’intestino, dell’immagazzinamento e della trasformazione della sua forma attiva. La Sindrome di Wernicke-Korsakoff ha un’incidenza, rilevata con autopsie nella popolazione generale, dello 0,1-2,8%, ma colpisce il 12.5% degli etilisti. La diagnosi precoce della sindrome si basa sul riconoscimento dei sintomi caratteristici: alterazioni dei movimenti dell’occhio, perdite di equilibrio, mancato coordinamento del cammino o alterati stati mentali. Questi ultimi possono consistere in apatia, incapacità di concentrarsi, stato confusionale, allucinazioni, fino al coma. La RNM fornisce importanti informazioni sui danni alla base dei sintomi, ad esempio riduzione di volume della materia grigia in aree specifiche, e anche sul beneficio che l’astinenza dall’alcol può portare.
La sindrome di Korsakoff è una malattia neurologica reversibile, che insorge a causa di una grave carenza di vitamina B1.
Tale carenza vitaminica può aver luogo per svariati motivi: l'alcolismo e la malnutrizione sono i due elementi principali, ma potrebbero influire anche un trattamento di tipo chemioterapico, uno stato di iperemesi gravidica, una dieta errata ecc.
I sintomi della sindrome di Korsakoff consistono in gravi disturbi della memoria (come le amnesie anterograde e le amnesie retrograde), cambiamenti di personalità, confabulazione, apatia ecc. Inoltre, alcune persone malate di sindrome di Korsakoff soffrono anche di una forma di encefalopatia, chiamata encefalopatia di Wernicke.
Secondo varie indagini statistiche, riguardanti più Paesi del mondo, la sindrome di Korsakoff sarebbe presente nello 0,8-3% della popolazione generale.
A esserne maggiormente affetti sono gli uomini di età compresa tra i 45 e i 65 anni, con una storia di alcolismo cronico. Tuttavia, possono ammalarsi individui di ogni età, quindi uomini più giovani di 45 anni e più vecchi di 65 anni.
Nelle donne, la sindrome di Korsakoff è un fenomeno più raro e che interessa soprattutto soggetti adulti giovani. Inoltre, occorre ricordare che il sesso femminile è più vulnerabile alla malattia, in quanto l'organismo di una donna è più sensibile agli effetti dell'alcol.
Le due principali condizioni che possono indurre una carenza di vitamina B1 sono: l'alcolismo cronico e uno stato di malnutrizione grave. Infatti, in entrambe le circostanze, si ha un apporto di tiamina così ridotto che non vengono rimpolpate le scorte della stessa vitamina, presenti nell'organismo; scorte che pian piano si esauriscono.
Altre situazioni che possono provocare una carenza di vitamina B1 sono:
Dieta errata
Vomito ricorrente
Disturbi alimentari
Effetti collaterali della chemioterapia
Iperemesi gravidica
Avvelenamento da mercurio
Molti malati di alcolismo non si alimentano secondo le esigenze nutrizionali del proprio organismo, pertanto vengono a mancare elementi fondamentali come le vitamine ecc.
L'alcol interferisce con il processo di conversione della tiamina nella sua forma attiva. La vitamina B1 che si assume con gli alimenti deve subire un determinato processo per entrare in azione: tale processo, in chi abusa di alcol, è ridotto.
L'alcol infiamma la parete interna dello stomaco, causando vomito ricorrente. Ciò riduce l'assorbimento dei nutrienti ingeriti, tra cui anche la tiamina.
La sindrome di Korsakoff provoca tipicamente gravi disturbi di memoria. Questi consistono in amnesie - cioè perdite di memoria - che possono essere di tipo anterogrado e/o retrogrado.
Le amnesie anterograde sono deficit neurologici che rendono difficile l'immagazzinamento di nuove informazioni, mentre le amnesie retrograde sono deficit neurologici che provocano la perdita dei ricordi precedenti l'insorgenza della patologia.
Medici ed esperti di malattie neurologiche ritengono che, oltre ai disturbi della memoria, la sindrome di Korsakoff sia all'origine di altri sintomi e segni altrettanto importanti, quali:
Confabulazione. È un disturbo psichiatrico per cui chi ne soffre costruisce falsi ricordi, riferiti a situazioni o eventi mai accaduti realmente.
Insorge solitamente durante le prime fasi della malattia e, secondo gli esperti, sarebbe un modo per riempire i vuoti di memoria.
Confusione mentale.
Cambiamenti di personalità improvvisi.
Apatia, ovvero riduzione dei comportamenti finalizzati a uno scopo, dovuta a un'assenza di motivazioni.
Poca partecipazione durante le conversazioni.
Dalle autopsie svolte sui malati di sindrome di Korsakoff, è emersa la presenza di lesioni cerebrali e segni di atrofia a livello dei nuclei dorsali del talamo, dei corpi mammillari del diencefalo e dell'ipotalamo.
Tutte queste regioni anatomiche del sistema nervoso centrale sono coinvolte in un modo o nell'altro nel processo di memoria e ciò spiega per quale motivo un malato di sindrome di Korsakoff manifesti amnesie di vario tipo.
Secondo alcuni studi, il sistema intellettivo delle persone con sindrome di Korsakoff risulterebbe inalterato, sebbene ci siano dei danni a livello della struttura cerebrale.
La sindrome di Korsakoff si associa con discreta frequenza a una patologia neurologica particolare, chiamata encefalopatia di Wernicke.
Caratterizzata in genere da oftalmoplegia, atassia e confusione mentale, l'encefalopatia di Wernicke possiede almeno un paio di aspetti in comune con la sindrome di Korsakoff. Infatti, in modo analogo a quest'ultima:
Insorge a causa di un insufficiente apporto, tramite la dieta, di vitamina B1.
È particolarmente diffusa tra gli alcolisti e le persone malnutrite.
Secondo alcune indagini statistiche, la contemporanea presenza dell'encefalopatia di Wernicke e della sindrome di Korsakoff - condizione definita precedentemente col termine di sindrome di Wernicke-Korsakoff - risulterebbe in circa l'80% degli alcolisti di grado elevato.
Al momento, non esiste alcun esame di laboratorio o sul cervello che attesti se una persona soffre di sindrome di Korsakoff o di un'altra forma di demenza.
Con ciò si spiega perché i medici, alle prese con un caso sospetto di sindrome di Korsakoff, basino prima di tutto le loro ricerche su un esame obiettivo accurato (il paziente si nutre in maniera adeguata?) e su un questionario per valutare i disturbi della memoria e un'eventuale dipendenza da alcol.
Se il paziente è un alcolista, un valido strumento diagnostico per individuare la sindrome di Korsakoff è osservare i risultati della disintossicazione da alcol.
Infatti, se il malato dovesse mostrare dei miglioramenti dal punto di vista neurologico, vorrebbe dire che soffre di una demenza temporanea, diversa per esempio dal morbo di Alzheimer.
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