venerdì 19 giugno 2015

LA PELLAGRA



La pellagra è una malattia causata dalla carenza o dal mancato assorbimento di niacina, nota anche come vitamina B3, acido nicotinico o vitamina PP (dall'inglese Pellagra Preventing). Sempre in tema di acronimi, la pellagra è diversamente nota come malattia delle tre D, in riferimento al trio sintomatologico che la caratterizza: diarrea, dermatite e demenza. In assenza di trattamento, la prognosi è infausta, tanto che gli anglofoni parlano di malattia delle 4 D (dementia, dermatitis, diarrhea e death, "morte")
In Spagna la malattia è indicata come "mal della rosa dell'Asturie", termine coniato da Casal nel 1735, mentre la paternità del termine italico "pellagra" spetta a Frappolli (1771), con chiaro riferimento al dialetto lombardo (pelle agra), in riferimento alla caratteristica ruvidità della cute associata alla malattia.
In considerazione della capacità dell'organismo umano di trasformare il triptofano in acido nicotinico (60 mg di triptofano equivalgono ad 1 mg di niacina), la pellagra può essere provocata o aggravata anche da un deficit di triptofano. L'alimentazione prevalentemente maidica degli inizi del secolo scorso, che vedeva come alimento base del popolo contadino la polenta di mais, era una delle principali responsabili della pellagra, a lungo endemica in Italia fin dai primi decenni del Settecento. Le proteine del mais sono infatti povere di triptofano e la niacina contenuta nei suoi semi è scarsamente assorbibile, in quanto legata covalentemente a piccoli peptidi (niacinogeni) ed a glucidi (niacitina). I Maya, nonostante avessero un'alimentazione basata prevalentemente sul granoturco, non soffrivano di pellagra, poiché la niacina maidica diviene disponibile attraverso trattamento in ambiente basico (la niacina contenuta nelle tortillas, al contrario di quella presente nella polenta, è quindi assorbibile dall'organismo).
Oltre al cattivo apporto alimentare, la pellagra può essere causata da un'inefficace assorbimento intestinale; può quindi svilupparsi in seguito ad assorbimento difettoso dovuto a lesioni dell'apparato digerente, ad esempio per alcolismo, gastroresezione o intenso tabagismo. Rare cause di pellagra sono rappresentate dalla deviazione del metabolismo del triptofano verso la serotonina, per azione di un carcinoide maligno, e da fattori farmacologici iatrogeni (isoniazide, acetilpridina, tiosemicarbazone, metopterina, 5-fluorouracile, azatioprina ecc.). Sono a rischio di pellagra subclinica anche le persone affette da disturbi del comportamento alimentare come l'anoressia nervosa.
La diagnosi di pellagra, oltre che sul riconoscimento dei sintomi e delle manifestazioni cutanee, è confermata da bassi livelli urinari dei metaboliti specifici della niacina.
Buone risorse naturali di vitamina PP sono rappresentate da cereali integrali, carne, pesce, uova, lievito di birra, arachidi e fegato. Il livello di assunzione consigliato è di 6,6 mg/1000 kcal,  con un minimo di 19 mg/die per l'uomo e di 14 mg/die per la donna.
I sintomi della pellagra sono: pelle squamosa (dermatite), diarrea, confusione mentale, insonnia, nervosismo, rallentamento psichico, apatia, depressione, demenza, delirio, infiammazione delle mucose, labbra secche e screpolate con evidenti fissurazioni agli angoli della bocca, ragadi anali, fessure ragadiformi delle narici, stomatite, gengivite, grave e vistosa glossite e acloridria - ipocloridria istamino-resistente. A questo corredo sintomatologico si aggiungono la mancanza di appetito (anoressia, rivolta soprattutto ai cibi carnei), l'astenia, l'anemia, l'ipotensione, l'ipoproteinemia ed il vomito.
Le lesioni cutanee della pellagra sono il risultato di un'abnorme sensibilizzazione della cute ai raggi solari; tendono a comparire simmetricamente sulle aree esposta al sole - come braccia, gambe, viso, collo e parte alta del torace - arrestandosi bruscamente nei punti in cui la pelle è coperta dai vestiti. Inizialmente simili a scottature, tendono poi a divenire di color rossastro, tendente al marrone, ruvide e squamose, simili a carne arrostita, della quale hanno anche l'odore.
Nelle forme di maggiore entità, in assenza di trattamento, la prognosi è infausta; il decorso è cronico, con regressioni spontanee in autunno ed inverno, e riacutizzazioni ai primi soli primaverili; queste divengono sempre più gravi, fino a provocare la cosiddetta demenza pellagrosa, oltre ad un profondo stato cachettico.

Negli esseri umani, raramente la pellagra è causata dalla semplice carenza di niacina, come dimostra la scarsa risposta al trattamento con nicotinamide (derivato dell'acido nicotinico); risultati migliori si ottengono mediante somministrazione combinata di multivitaminici (vitamine del gruppo B, come B1, B2, B3, B6 E B12) e dieta iperproteica. Completano l'intervento terapeutico specifico per la pellagra, le correzioni delle cause di malassorbimento, la protezione dalla luce solare e l'applicazione topica di medicazioni antibatteriche, lenitive, antimicotiche e fotoprotettrici.

E’ stata lo sfacelo delle campagne della Pianura Padana. La si credette per secoli causata da un’infezione del mais, solo nell’800 si sciolse l’enigma
I malati di pellagra si riconoscevano per le famigerate «3 D»: dermatite  – non di rado era scambiata per lebbra - , diarrea e demenza. Se non curata, portava alla morte e per decenni i manicomi del nord si riempirono di «matti» con i sintomi neurologici della malattia.
Sin dalla seconda metà del 1700 si era notato che la diffusione della malattia andava a braccetto con i consumi di polenta, in Italia divenne un problema molto esteso nelle regioni venete, dove i contadini consumavano anche due o tre chili di polenta al giorno, e solo quella. Si pensò a una tossina presente nel granturco (il discusso scienziato italiano Cesare Lombroso fu uno dei più accaniti promotori di tale teoria). Secondo la prima indagine sanitaria dell’Italia unita, nel 1878, 100mila persone in Italia ne erano affette, erano quasi tutti contadini e 9 su 10 vivevano fra Veneto, Emilia e Lombardia.
Dai dati dei National Institutes of Health statunitensi, fra il 1907 e il 1940 circa 3 milioni di americani, soprattutto negli stati del Sud, contrassero la pellagra e 100mila morirono. Il Congresso si preoccupò e al medico di origine ungherese Joseph Goldberger venne chiesto di scoprire le cause dello sfacelo. Convinto che le ragioni stessero nella dieta e non in un’infezione, Golberger fece un esperimento in un paio di orfanotrofi del Mississippi:  nutrendo i bambini con cibi freschi, verdure, latte e carne, chi era malato di pellagra migliorava e gli altri non la prendevano.

Se a Goldberger si deve la scoperta che la causa della malattia era la dieta (e, in ultima analisi, le condizioni di povertà delle popolazioni) furono i suoi successori a capire quale fosse il tassello mancante. In molti avevano osservato che i messicani, pur avendo una dieta basata sul mais, erano quasi immuni dalla malattia. La differenza stava nella preparazione: in Messico la farina di mais veniva tenuta a bagno in “acqua di calce”, che rendeva disponibili le vitamine (niacina in particolare, detta anche vitamina PP, Preventing Pellagra) contenute nel cereale. Negli Stati Uniti si diffusero cibi arricchiti di vitamine proprio per contrastare la malattia. La pellagra (“pelle agra”, il termine adottato in tutto il mondo fu preso dal dialetto lombardo) diminuì con il diffondersi di una dieta più varia, ma in Italia continuò a fare vittime fino al secondo dopoguerra, specialmente in Veneto, fino a che non migliorarono le condizioni di vita degli agricoltori e la loro alimentazione.
Secondo alcuni è da far risalire alla diffusione di questa terribile malattia la leggenda dei vampiri: i malati di pellagra, infatti non tollerano la luce del sole, sono insonni, soffrono di aggressività, confusione, sbalzi d’umore, fino alla demenza.
Oggi la pellagra è presente in forma endemica in alcune aree del mondo (in Africa e in Sudamerica, o in certe regioni dell’India, dove la popolazione si nutre di farina di sorgo) e si manifesta in particolare in situazioni di emergenza, sottolinea l’Organizzazione Mondiale della Sanità, come si é reso evidente fra i rifugiati di vari Paesi africani a seguito di crisi politiche e umanitarie.




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